Anomalía de Ebstein

Se caracteriza por un desplazamiento de la válvula tricúspide hacia el interior del ventrículo derecho presentando regurgitación moderada o grave de la válvula y una aurícula derecha grande y por tanto es evidente el crecimiento del corazón. La insuficiencia aurículo ventricular es una causa de falla cardiaca.

Esta alteración se asocia a la exposición a litio. Suelen presentarse otras alteraciones intracardiacas como defecto septal auricular, estenosis o atresia de la válvula pulmonar, coartación de la Aorta y conducto arterioso persistente en el periodo postnatal.
Los fetos con esta alteración suelen desarrollar hydrops y arritmias, lo que frecuentemente culmina en muerte intrauterina. La mortalidad perinatal es alta, hasta de un 85%. Los que sobreviven en la infancia se pueden manejar con reparación de la válvula, conversión a un ventrículo único o hasta ser candidatos a trasplante.

Durante el embarazo está indicada la búsqueda minuciosa de otras anomalías tanto intra como extra cardiacas y requiere vigilancia ecográfica seriada.